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2020/10/23

原發性脊椎側彎跟先天性一樣嗎?


文/ 丁于旻主任




「醫師,我是先天性的脊椎側彎啦!很久之前就有了!」一位漂亮年輕的女孩看診時,很熱情的跟醫師先描述了自己的側彎狀況

「先天性喔?你和家人知道你有側彎是從什麼時候開始的?」

「國中時候吧!那時候(醫生)說角度還不用開刀啊,到現在看不同的醫生都說成年骨頭就定型啦!還曾經有個醫師跟我說:『就這樣啦,定型就沒救了』」女孩當下在敘述被告知沒救了的神情,眼睛彎彎的,嘴角還保持著上揚淺笑,似乎也挺坦然的。


這讓我想起曾有一次,一樣是一位年輕女性,在接受側彎評估諮詢時,整個人所散發的氛圍相當消彌低沉,令我決定先暫停對於側彎數值的分析,專注的看著她,語氣柔和的問她:「目前因為側彎,讓妳感到最煩惱的事情是什麼呢?」原來是前一次的看診,醫師告訴她,骨頭都成熟已經沒救了,就不要管它(側彎)就好啦。


關於側彎專科門診,每天會接觸各種嚴重程度不同的患者,側彎對於專科人員來說已經稀鬆平常,見怪不怪,有時會忘了,對於每位患者而言,在他們身上,是「第一次」碰到側彎這件事。在現今提倡以「全人」為出發點的醫療照護系統裡 (Bio-psycho-social Model),也需要思考應該以什麼方式交給患者我們所知道的醫療資訊。


回到我們這位,一直自認為有先天性脊椎側彎的女孩身上。我看著初診病歷表,上面勾選沒有家族遺傳疾病,也沒有關於病史的描述,便接著問她:「那有聽家人說過,妳剛出生的時候,和到小時候6-8歲期間,身體有沒有發生過任何狀況?」

女孩轉頭看向媽媽,在一旁還沒作聲的媽媽思考了一下,答道:「都沒有喔!」


原發性脊椎側彎(或稱原發性脊柱側彎)


脊椎側彎為脊椎在空間位置上發生扭轉、旋轉、偏移。在醫學上的定義為,側彎角度超過10度並伴隨脊椎椎體的旋轉變形。很多成年人因為小時候就發現側彎,就誤以為自己是先天性側彎。


脊椎側彎有多種不同的類別,國際脊椎側彎研究學會 (Scoliosis Research Society, SRS),所列出的​側彎成因目前有原發性、神經肌肉性、先天性、神經纖維瘤、馬凡症候群 (Marfan syndrome)、畢耳氏症候群 (Beals syndrome)等罕見遺傳疾病,以及腫瘤…等等。


事實上,大部分的側彎,70-90%的機會都屬於原發性脊椎側彎 (Idiopathic Scoliosis),原發性意味著這是不明原因所引起的現象,跟先天性是完全不一樣的。原發性側彎好發年齡層為青少年階段,少部分則是在幼童約6-8歲的年紀。既然原發性為不明原因的側彎,代表跟先天肌肉骨骼異常、家族史、遺傳疾病、姿勢不良…等因素是沒有關係性的。學術上也一直持續探討著原發性側彎的生成原因,目前專家學者們找出跟基因有某些相關性,但仍未得到確切的證實。


先天性脊椎側彎 (Congenital Scoliosis),指的是先天上肌肉骨骼構造異常。常見的脊椎發育異常例如半椎體形成 (hemivertebrae formation)、椎狀椎體 (wedge vertebrae)或脊椎分節失敗 (segmentation defect)。




先天性側彎個體差異很大,較輕微者並不會影響患者生活;若其異常情況較嚴重者,通常在年齡很小的時候就會被發現,初期會先追蹤確認其惡化速度再決定治療方向。當患者是屬於惡化速度很快的孩童,一般非手術治療的效果有限,會建議至醫院評估手術治療。