脊椎側彎（脊柱側彎）是指脊椎在空間上三軸排列的變化，在X光上呈現C型或S型的彎曲弧度，易導致患者體態出現歪斜的現象，例如背部不對稱隆起、高低肩、骨盆傾斜、或兩側腰線不對稱等。脊椎側彎的盛行率在青少年約佔2-3%，然而若將各年齡層皆統計進去，其實側彎的好發率超過10%，許多側彎患者由於在不知情的狀況下被診斷出脊椎側彎，因此常常自認為是先天性側彎。
一般常見的會脊椎側彎的迷思包含搬運重物、選擇單側性的運動、平日不良的姿勢等等，然而其實大部分脊椎側彎的成因仍為不明原因，統稱作「原發性」脊柱側彎 (Idiopathic Scoliosis)，約佔所有側彎的70-85%。若在青少年期間發現的側彎問題，大都是屬於這種類型，且與先天性側彎的意思是不同的，這篇讓我們詳細介紹其他種類的側彎。
神經肌肉性脊柱側彎 (Neuromuscular Scoliosis)
此類患者一般會合併診斷出其他疾病問題，其比例約佔5-7%。例如：
- 腦性痲痺 (Cerebral Palsy, CP)：為大腦中樞神經系統在未發育成熟前受到傷害，導致運動機能障礙，放出不正確訊息，使肌肉控制障礙，包括姿勢與動作控制異常。脊柱側彎則常見於中重度腦性麻痺患者。
- 脊髓性肌肉萎縮症 (Spinal Muscular Atrophy, SMA)：為脊髓的前角細胞（運動神經元）漸進性退化的疾病，會造成肌肉漸漸無力和萎縮。由於持續性的肌肉無力造成的脊椎側彎，角度嚴重時會影響肺部功能。
- Angelman氏症候群，又稱天使症候群 (Angelman Syndrome, AS)：主要影響神經系統，導致發展遲緩、學習和智能障礙等，大部分孩童會出現復發性的癲癇症狀，屬於神經性疾病，約有10%的機率合併側彎狀況。
- Arnold-Chiari畸形 (Arnold-Chiari Malformation)：腦部構造上的畸形，為小腦扁桃體向下位移並通過枕骨大孔下疝到椎管位置。患者亦可能合併脊椎側彎。
- 脊柱裂 (Spinabifida)：主要始於胚胎發育的異常，神經管在閉合的過程中脊椎管閉合不完全。有時會合併Arnold-Chiari畸形，影響肌肉骨骼的層面，包含足內翻、腳變型、脊椎側彎、背部疼痛、下肢僵硬、肌肉萎縮等。
- 脊髓損傷、腫瘤等
先天型脊椎側彎 (Congenital Scoliosis)
一般指脊椎椎體先天的骨骼發育異常，其比例約佔所有脊柱側彎的5-7%，包含半椎體 (Hemivertebrae Formation)、椎狀椎體 (Wedge Vertebrae)以及脊椎分節失敗 (Segmentation Defect)等。
症候群型脊椎側彎 (Syndromic Scoliosis)
意指脊柱側彎的發展為其他疾病症狀發展的一部份。種類和舉例如下：
- 肌肉病變 (Myopathic Disorders)
- 肌肉萎縮症，或稱肌肉失養症 (Muscular Dystrophy)：較常見的為裘馨氏肌肉失養症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)，出生後一開始的動作發展大部分正常或些許遲緩，大約到了3-5歲，肌肉組織開始衰退，側彎僅是疾病發展易出現的狀況之一，患者隨著年紀漸長會逐漸走動或站立困難的症狀。
- 小兒麻痺症，又稱脊髓灰質炎 (Poliomyelitis)：因病毒感染脊髓運動神經元所造成的疾病，會有肢體麻痺、身體肌力衰退、身體不平衡等問題。在生長階段至成年後容易出現長短腳、關節攣縮、脊椎側彎、受力不均的痠痛現象等。
- 先天性多發性關節攣縮 (Arthrogryposis Multiple Congenita, AMC)：因肌肉、關節囊或韌帶的纖維化，主要特徵為引發全身多處關節僵直的綜合症。若攣縮的狀況隨著孩子的成長而惡化，會使身上的肌肉無法跟上孩子的生長速度而出現脊椎側彎，也易導致孩子身體或活動度受限。
- 結締組織疾病 (Connective Tissue Disease)
- 馬凡氏症候群 (Marfan Syndrome)：為體染色體顯性遺傳，但亦有可能無家族史，由染色體突變所造成個別發生的案例，屬於身體結締組織病變的疾病。影響範圍涉及全身性器官，包括眼睛、骨骼、皮膚、肺部以及心血管等系統等；於臨床常見的表徵例如深度近視、散光、視網膜剝離、高瘦身形，手腳細長（又稱蜘蛛人）、手指/腳趾過度生長（蜘蛛指）、足外翻，合併關節鬆弛、皮膚鬆弛等，而脊椎側彎是馬凡氏患者常見的狀況之一。其中需密切注意的為心血管問題，例如二尖瓣脫垂、逆流、主動脈根部擴大形成動脈瘤，需謹慎預防主動脈剝離的問題。
- 畢耳氏症候群 (Beals Syndrome)：亦為遺傳性的結締組織疾病，與馬凡氏症候群有許多相似的臨床表徵，包含先天性攣縮細長指/趾、高瘦身形、關節彎曲變形，亦會有主動脈擴張的問題，然而此症患者的眼睛較不受到影響。
- Ehlers-Danlos症候群，又稱鬆皮症 (Ehlers-Danlos Syndrome, EDS)：為先天性結締組織異常之疾病，會使患者身上部份肌肉與關節組織，逐漸變得異常柔軟並漸漸鬆弛；臨床表徵包括關節鬆弛、活動度過大、皮膚延展性極強，脊椎側彎、主動脈剝離和或早期退化性關節炎亦為其常見之併發症。
- 遺傳性疾病 (Genetic Conditions)
- 神經纖維瘤 (Neurofibromatosis, NF)：會引起側彎的為第一型神經纖維瘤， 發生病變的地方是週邊神經分佈的區域。臨床最大表徵為咖啡牛奶斑、皮表或皮下的腫塊、腋下或鼠蹊部位有色素斑、虹膜色素缺陷瘤或視神經膠質細胞瘤等。
- 努南氏症候群 (Noonan Syndrome)：為基因變異的疾病，半數以上的患者會伴隨有先天性心臟病。其影響到肌肉骨骼層面的臨床表徵包含漏斗胸、肌肉張力過強、畸形足等，此類患者約有10-15%有脊柱側彎的機率。
Reference:
Scoliosis | Scoliosis Research Society. https://www.srs.org/
AMC | AMC Support. https://www.amcsupport.org/
Lee, C. K. et al. Spinal deformities in Noonan syndrome: a clinical review of sixty cases. J. Bone Joint Surg. 2001:1495–1502.
Vialle, R., Thévenin-Lemoine, C. & Mary, P. Neuromuscular scoliosis. Orthop Traumatol Surg. 2013:S124-139.
P R Robins, J H Moe, R B Winter. Scoliosis in Marfan's syndrome. Its characteristics and results of treatment in thirty-five patients. J Bone Joint Surg Am. 1975:358-68.
